原發性腎上腺功能不全

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腎上腺功能不全 (adrenal insufficiency)


前言:


腎上腺是人體相當重要的內分泌器官，由於位於兩側腎臟的上方，故名腎上腺。依其組織構造，外層為皮質，內層為髓質。皮質主要分泌糖皮質激素，醛固酮及雄激素，以調節醣類，蛋白質，及脂肪代謝，調控免疫系統，維持體內電解質及血壓平衡以及女性雄激素來源等。髓質則分泌腎上腺素，調控心臟血管功能，以應付外來的壓力。因此腎上腺是人體相當重要的內分泌器官，如有功能不全且未能及時有效的補充，將導致生命危險的發生。由於腎上腺本身的分泌大體上是受下視丘分泌皮釋素及腦下垂體分泌腎上腺皮促素所構成的回饋機制所調控，因此腎上腺功能不全可分為:


因為腎上腺本身的疾病發生原發性腎上腺功能不全，
因為下視丘或腦下垂體本身的疾病導致腎上腺因為缺少來自腦下垂體腎上腺皮促素的刺激而萎縮，發生次發性腎上腺功能不全兩種情況。


病因:


原發性腎上腺功能不全 (又稱艾迪森氏病): 以往最常見的原因是結核病所造成，現則為自體免疫失調所造成的腎上腺炎，其他原因包括全身性黴菌感染，轉移性腫瘤，淋巴腫瘤，愛滋病晚期併發機會性感染，兩側腎出血，血栓及少見之遺傳性疾病等。


次發性腎上腺功能不全: 最常見的原因是因為關節疼痛，過敏，氣喘及自體免疫疾病，長期服用類固醇，導致下視丘及腦下垂體受到負回饋性的抑制而無法分泌足夠的皮釋素及，以致腎上腺萎縮而無法分泌足夠的糖皮質激素，其他原因包括下視丘或腦下垂體因腫瘤，發炎，感染，頭部受傷，手術，放射線治療及生產後大量出血而受損等。




臨床表徵：


大多數腎上腺功能不全所表現的症狀通常是緩慢且非特異性的，如倦怠，無力感，無精打采，站立性頭暈，體重減輕，食慾不振等。有些人則以腸胃症狀，如噁心，嘔吐，腹瀉及腹部絞痛來表現。另外有些會伴隨性慾降低，及婦女會有月經不規則，甚至無月經等現象。血液檢查則可能會有低血鈉，低血糖，貧血，淋巴球增多，及嗜伊紅性白血球增多等現象。至於原發性腎上腺功能不全所特有的徵候是因為血液中腎上腺皮促素增加導致口腔黏膜及皮膚變黑，尤其是皮膚皺折處，如手肘，膝蓋，手掌及指關節等部位，受傷或手術後之疤痕也會變得更深黑。高血鉀症，以及伴隨其他原發性內分泌自體免疫疾病，如自體免疫甲狀腺疾病，第一型糖尿病等也是原發性腎上腺功能不全所特有。而次發性腎上腺功能不全則因為血液中腎上腺皮促素減少，皮膚顯得較蒼白，也因為腦下垂體腫瘤產生頭痛，視野缺失及其他內分泌不足，如甲狀腺低下，性腺低下，尿崩症等現象。

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腎上腺 分泌壓力性荷爾蒙


腎上腺由於位在兩側腎臟「上方」而得名，是兩個「輕薄」的錐狀腺體，雖然重量約4公克，卻是我們最不可或缺的內分泌器官。腎上腺可以分成表面的「皮質」、裡面的「髓質」，髓質是分泌腎上腺素和正腎上腺素，在我們遇到壓力時會分泌出來刺激交感神經的作用，讓我們能夠面對緊急狀況。


皮質部分會分泌3種荷爾蒙，包括微量「雄性素」、「醛固酮」以及「腎上腺皮質醇」。「醛固酮」是使血壓上升的荷爾蒙，所以減少醛固酮作用的藥物已經被當成降血壓藥物使用了。「腎上腺皮質醇」主要能夠在遭遇壓力下提升血糖、血壓，提供足夠能量來對抗壓力，還有促進脂肪、蛋白質的代謝以及抗發炎作用。